כלים לאיזון והקלה על התסמינים הנלווים למחלת ה- ALS

מהי הגישה הנכונה מבחינתך לטיפול בתסמיני מחלת ה ALS ?

קצב התקדמות המחלה מאוד משתנה בין מטופל למטופל, אך יחד עם זאת ניתן לצפות את הקצב לפי קצב הופעת התסמינים בתקופה האחרונה. הגישה הטיפולית הנכונה היא בכל זמן להקדים את השלב הבא ולהיערך לו בהתאם, במקום “לרדוף” אחרי המחלה.

מהם התסמינים היומיומיים המטרידים של המחלה וכיצד ניתן לתת להם מענה?

• כאב – ALS בהגדרתה היא מחלה שאינה גורמת כאב. יחד עם זאת, עצם העובדה שאין תנועה טובה ויש נטייה גוברת והולכת להיות באותה תנוחה לפרקי זמן הולכים וגוברים – מתפתח כאב.  מקור נוסף לכאבים הוא הנטייה להתכווצויות שרירים לא רצוניות ומנחים לא טבעיים של הגפיים, הקורים עם הזמן ועם התקדמות המחלה. הטיפול בכאב מתחלק לטיפול לא תרופתי ותרופתי. הטיפול הלא תרופתי נעשה באמצעות מתיחות, עיסויים וקומפרסים קרים וחמים. הטיפול התרופתי מתחיל בתרופות יומיומיות לכאב כגון אקמול, אופטלגין ואדוויל ועד לתרופות חזקות לכאב ממשפחת האופיאטים.
  עקרונות הטיפול בכאב בחולי ALS זהים הרבה פעמים לטיפול בחולים במחלות הסרטן, במובן שיש לתת טיפול קבוע ומונע לכאב הרקע ומענה לכאב מתפרץ.

• עצירות – תופעה זו נפוצה לחולי ALS למרות שמערכת העיכול אינה נפגעת כתוצאה ישירה של המחלה, אלא התפקוד של המערכת נפגע בעקבות ירידה משמעותית בתנועה במרחב והנטייה לצרוך הרבה פחות נוזלים ככל שהמחלה מתקדמת. הטיפול בעצירות כולל הקפדה על משטר נוזלים אופטימלי, טיפול במסככי מערכת העיכול כגון שמן זית, שמן פארפין או נרות גליזרין, ושילוב של סיבים תזונתיים בתזונה. בהמשך יש מקום לשלב גם תרופות המניעות את מערכת העיכול כגון לקסדין ותה סנה.

• קוצר נשימה – זוהי אולי התלונה המפחידה ביותר בקרב חולי ALS. צריכה להינתן תשומת לב מוקפדת לגבי תלונות על קוצר נשימה אשר יופיעו הרבה לפני שתהיה בעיה אמיתית במערכת הנשימה, היות ומלווה לכך מרכיב משמעותי של חרדה. בשלב הראשון המשפחה צריכה ללמוד כיצד לסייע לחולה להתגבר על אירועים אלו באמצעים שאינם תרופתיים כגון פתיחת חלון, שינוי תנוחת הישיבה או השכיבה של החולה, שימוש במאוורר קטן המופנה אל הפנים ותרגילי נשימה והרפייה משותפים. בהמשך יש מקום לשימוש בתרופות המקלות על קוצר נשימה ממשפחת התרופות נוגדות חרדה וממשפחת התרופות האופיאטיות. כשקושי הנשימה מתגבר, ניתן להשתמש באמצעי סיוע נשימתיים לא פולשניים כגון העשרה בחמצן ומסכותBIPAP . את התרגול BIPAP יש להתחיל עוד לפני שיש קושי נשימה קשה משום שמדובר באביזר הדורש זמן תרגול.  הסוגייה המשמעותית ביותר לדיון עם המטופל בהקשר של קוצר נשימה היא סוגיית ההנשמה, במקרה והחולה יכנס למצוקה נשימתית קשה שלא ניתן לשלוט בה באמצעים לא פולשניים. סוגיית ההנשמה היא בעיקר קשה ומאתגרת בישראל בשל האפשרות לבחור לא להיות מונשם מחד, ומצד שני, אי היכולת לנתק ממכונת הנשמה גם אם פעולת ההנשמה נעשתה שלא בהסכמה ולא באישור המטופל.

• קושי בבליעה – גם קושי זה הוא חלק בלתי נפרד וצפוי מעצם התקדמות המחלה, ולכן יש להיערך מראש ע”י זיהוי נכון ומוקדם של אירועים של אספירציה (הקדמת קנה לוושט ושאיפת מזון לקנה הנשימה), ע”י שינוי מרקם המזון כך שלא יהיה קשה ויבש מדי מצד אחד ולא נוזלי ומיימי מדי מצד שני. שינוי הרכב המזון צריך להיות כך שניתן יהיה לצרוך מספיק קלוריות ומרכיבי מזון חיוניים גם בכמות מזון מופחתת יותר במהלך היום, וכן לשקול הזנה דרך צינור הזנה (PEG). חשוב להבין שצינור זה יכול לשמש גם למתן מזון ונוזלים כשהמטופל לא מסוגל כלל לבלוע דרך הפה, אולם לא פחות חשוב מכך ניתן להיעזר בצינור זה גם במתן תרופות קבועות ובתרופות להקלה על כאב ולתסמינים נוספים כגון עצירות. ולכן יש לשקול הכנסת PEG גם במטופלים שאינם רוצים לבצע כל פעולה מאריכת חיים.

• ריור – תסמין הנגרם כתוצאה מקושי בבליעת הרוק שנוצר ויכול לגרום למצוקה חברתית קשה ביותר של המטופל ולגרום לו לרצות להתנתק ולצמצם מגע עם סביבתו. הטיפול המקובל הוא שילוב של תרופות אשר משמשות לייבוש הרוק. תרופות אלו כוללות תרופות כגון אלטרולט, סקופולמין ואטרופין. במקרים קשים במיוחד ניתן להציע טיפול בהזרקות של בוטוקס לבלוטות הרוק ואף קרינה מקומית לבלוטות הרוק. לרוב, שימוש במכשירי שאיבה (suction) מקומיים לא מביאים להקלה באיכות החיים.

• קושי בדיבור – תופעה נוספת זו היא חלק בלתי נפרד וידוע מראש מעצם התקדמות המחלה והחלשות שרירי הפה והלשון. גם כאן יש להיערך כמה שיותר מוקדם עם אמצעי תקשורת חלופיים לתקשורת מילולית כגון: לוחות תקשורת שקופים, מערכות מחשוב מתוחכמות המסוגלות לקרוא תנועות עכבר, מצח, או אישוני העיניים. ככל שהתרגול יהיה מוקדם יותר במצב שהמטופל מסוגל לתקשר מילולית, כך תגדל האפשרות שאמצעי תקשורת זה יהיה יעיל ושימושי בהמשך. לא נכון להמתין עד לרגע האחרון כשאין יותר תקשורת מילולית ברורה על מנת להתחיל להתארגן לאמצעי תקשורת חלופיים.

• הפרעות בשינה – הפרעה באיכות השינה נגרמת לרוב בשל השילוב של הקושי בהרדמות ויקיצות במהלך הלילה, ונובע מריבוי מחשבות טורדניות. לאור זאת יש מקום לתת טיפול תרופתי המסייע להשריית שינה (תרופות שינה) ואילו היקיצות הרבות נובעות משילוב של קוצר נשימה, כאבים בשל מוגבלות ביכולת לשנות תנוחה והרצון למתן שתן במהלך הלילה. לכל אחד מהתלונות הללו יש צורך לתת מענה ייעודי.

• תסמונת בכי וצחוק לא מותאם – מתבטאת ע”י אירועים של צחוק ובכי מוגזמים – לרגש המותאם או לרגש ההופכי. לאבחנה זו יש טיפול ייעודי עם תרופה הנקראת נודקסטרה.

• בעיות רגשיות כגון דכאון, חרדה והשילוב ביניהם – לא כל חולי ה-ALS סובלים מדיכאון או חרדה, אולם בפירוש קיים סיכון מוגבר בקרב המתמודדים עם המחלה. לאור זאת חשוב להיות רגישים לסוגיות אלו, לאתר תופעות היכולות להיות משויכות לדיכאון וחרדה ולטפל בהן באותם הכלים שבהם מטפלים באוכלוסייה הכללית.

לסיכום

נכון להיום לא קיים טיפול תרופתי משמעותי היודע לעצור את התקדמות החלשות השרירים במחלה. יחד עם זאת, יש הרבה מה להציע בנושא שליטה בתסמינים ושיפור איכות ונוחות החיים של אנשים המתמודדים עם המחלה ובני משפחתם. באופן טבעי, ככל שהמחלה מתקדמת עומס התסמינים הולך וגובר וחלקם אף מאיימים על המשך החיים. לכן, ישנה חשיבות של ליווי המשפחה והמטופל ע”י צוות רב מקצועי מיומן וזמין בכל שעות היממה גם במקרה צורך של אשפוז בבית.